La contrattura di Dupuytren
La contrattura di Dupuytren è caratterizzata dall’irrigidimento dell’aponeurosi palmare. La progressione consiste nella flessione progressiva e permanente di una o più dita della mano. La causa non è nota. In molti casi rimane stabile e non richiede nessun trattamento. Con il peggioramento dei segni e della funzionalità della mano il trattamento chirurgico può essere indicato.
Cos’è la contrattura di Dupuytren?
La contrattura di Dupuytren è una affezione a carico delle mani e delle dita. Viene spesso identificata come malattia di Dupuytren, perché non in tutti i casi si è in presenza di contratture.
Inizialmente è presente un inspessimento dell’aponeurosi palmare. Con il progredire della malattia si formano le contratture che determinano la flessione di una o più dita con l’impossibilità di estenderle completamente. In genere il primo dito ad essere colpito è l’anulare poi il mignolo e successivamente il medio. La problematica può progredire per mesi o anni fino ad arrivare all’immobilità delle dita.
Il dolore solitamente non è il sintomo principale, ma l’evolversi della rigidità e della immobilità non consente il corretto utilizzo della mano e delle dita.
L’entità della flessione può variare da lieve a grave. Può interessare solo una mano ma comunemente il problema è bilaterale.
Alcune persone affette da contrattura di Dupuytren, hanno ispessimenti dei tessuti sotto la cute in altre parti del corpo. Si possono verificare ispessimenti sulle nocche delle dita, sulle piante dei piedi o sul pene.
Quali sono le cause della contrattura di Dupuytren?
Il tessuto interessato, chiamato aponeurosi palmare, diventa spesso e rigido.
Questo tessuto si trova sotto la pelle e riveste i tendini. L’irrigidimento progressivo di questo tessuto comporta la flessione delle dita verso il palmo. Questo tessuto anormale è simile al tessuto cicatriziale che si forma a seguito di una ferita.
Il motivo di questo ispessimento non è noto. Sembra che ci sia una componente genetica in quanto la problematica coinvolge più componenti di una famiglia. Esiste una maggior presenza di casi nel Nord Europa.È comune in persone affette da diabete, epilessia e da dipendenza da alcol. Tuttavia, molte persone con contrattura di Dupuytren non presentano nessuna di queste condizioni. È più presente in persone che fumano, che svolgono lavori manuali pesanti e che utilizzano strumenti vibranti. In alcuni casi un infortunio può innescare la malattia in persone con una marcata predisposizione.
Tuttavia, nella maggior parte delle persone affette da contrattura di Dupuytren, non ci sono cause note, malattia o infortunio associati.
Chi sviluppa la contrattura di Dupuytren?
La contrattura di Dupuytren prende il nome dal Barone Dupuytren, che per primo descrisse tale condizione e fu l’ideatore di un intervento chirurgico nel 1831. La maggior parte dei casi è presente in persone di mezza età o anziani; tuttavia, è possibile riscontrarla anche nei giovani adulti. È più comune nella popolazione del nord Europa, dove un quarto degli uomini con più di 60 anni ne sono affetti.
È necessario un trattamento?
Intervenire è necessario solo se le dita iniziano a flettersi (in presenza di contrattura) o se viene compromessa la funzionalità della mano.
Molte persone con contrattura di Dupuytren non hanno bisogno di alcun trattamento. Infatti, in molti casi, la condizione dovuta a tale malattia rimane stazionaria e ha una contenuta interferenza funzionale con l’uso della mano. Si può essere in presenza solamente di addensamento dei tessuti con una leggera situazione di contrattura. L’indicazione al trattamento può variare in base all’andamento della malattia, in alcuni casi la situazione rimane stazionaria in altri tende progressivamente a peggiorare.
Se inizialmente non è stato indicato un trattamento, ma la situazione tende ad aggravarsi, è opportuno rivolgersi al medico di famiglia per rivalutare il caso e per affrontare tempestivamente la problematica.
Il medico di famiglia quando sarà necessario, farà riferimento ad uno specialista per pianificare il trattamento. Il trattamento può essere sia chirurgico che conservativo, in tutti i due casi gli obiettivi saranno quelli di migliorare la funzionalità della mano e prevenire eventuali peggioramenti.
Trattamento non chirurgico
Tradizionalmente, la contrattura di Dupuytren viene affrontata con un intervento chirurgico che ha come obiettivo la correzione della flessione obbligata delle dita. Recentemente sono state utilizzate tecniche che non prevedono un intervento cruento, ma che comprendono iniezioni e radioterapia.
Le tecniche non chirurgiche trovano maggior successo nei primi stadi della malattia, e sono meno indicate nei casi più gravi.
Trattamento con iniezioni
In questa procedura, un medicinale chiamato collagenasi di Clostridium histolyticum, viene iniettato con l’obiettivo di rompere la membrana di collagene provocata dalla Malattia di Dupuytren. Questa tecnica ha il vantaggio di ottenere un risultato senza dover sottoporre il paziente a un trattamento chirurgico.
La radioterapia
La radioterapia per contrattura di Dupuytren consiste in basse dosi radianti rivolte alla mano colpita. L’evidenza considera efficace tale tecnica per rallentare il decorso di tale malattia nelle fasi iniziali.
Le attuali linee guida consigliano la radioterapia a basso dosaggio solo in determinati casi, e comsiderano questa tecnica una procedura sicura.
Tale trattamento, non è adatto a tutti gli individui in quanto si possono sviluppare effetti collaterali.
Gli effetti collaterali immediati possono essere ad esempio la pelle secca, a lungo termine c’è un maggior rischio alla predisposizione di sviluppare un tumore (anche se questa possibilità viene ritenuta improbabile). In ogni caso, il medico specialista sarà in grado di analizzare i pro e i contro per il singolo paziente.
Trattamenti di tipo chirurgico
Il trattamento chirurgico può essere raccomandato nelle seguenti situazioni:
- Blocco in flessione di un’articolazione metacarpo-falangea di almeno 30-40°
- In presenza di flessione di 10-20° a livello delle articolazioni interfalangee nel dito.
- In prospettiva di una rapida progressione della malattia si pone indicazione all’intervento chirurgico, in quanto la correzione diventa più difficile con il passare del tempo.
- Gli interventi chirurgici principali sono di tre tipi:
- Fasciotomia aperta
- Per fasciotomia si intende il taglio del tessuto ispessito. Per accedere al tessuto connettivo si incide la pelle sovrastante. Terminata questa operazione si richiude l’incisione con dei punti di sutura. L’intervento viene eseguito in anestesia locale.
- Fasciotomia con ago
- Questa tecnica è anche nota come aponeurotomia con ago o fasciotomia chiusa.In questa operazione il chirurgo utilizza un ago molto sottile nella zona palmare interessata dalla contrattura.
- Tramite l’ago è possibile incidere il tessuto ispessito. La procedura viene eseguita in anastesia locale in regime ambulatoriale.
La fasciotomia con ago suona come una procedura semplice perché l’incisione chirurgica è minima. In realtà non è sempre così, perché:
- È adatta quando l’irrigidimento è lontano dai nervi della mano;
- Tende a non essere il trattamento migliore quando la rigidità è grave;
- Può non essere definitiva: la patologia si può ripresentare a distanza di 3 – 5 anni. In ogni caso, può essere ripetuta;
- È una procedura invasiva, in quanto il medico specialista non è in grado di valutare esattamente la profondità a cui è inserito l’ago, e quindi si possono verificare lesioni a tendini, vasi sanguigni e nervi, causando problematiche a lungo termine.
La fasciotomia con ago, è particolarmente indicata per i pazienti anziani che non possono essere sottoposti ad interventi chirurgici più complessi, oltre che per i casi in cui la rigidità è sita in zone difficilmente raggiungibili. In ogni caso, lo specialista saprà consigliare quale sia il trattamento chirurgico più indicato per ogni esigenza.
Fascectomia aperta
Nella fascectomia aperta, l’anormale tessuto ispessito viene rimosso, a differenza della fasciotomia in cui il tessuto viene solamente tagliato. Questi interventi differiscono per alcune indicazioni, in sostanza, la fascectomia viene usata per dare una maggiore funzionalità alla mano, nonché perché in alcuni casi i risultati a lungo termine sono maggiormente garantiti. Infatti, è la procedura più usata per curare il morbo di Dupuytren. Anche questo trattamento però può non essere risolutivo al 100% e il rischio di recidiva rimane. L’incidenza di un ripresentarsi della patologia dipende molto dalla condizione in cui si presentava la mano prima dell’intervento e da altri fattori.
Occorre ricordare che ogni intervento chirurgico comporta un rischio: possono verificarsi dei danni a carico di nervi, tendini, vasi sanguigni o rischi legati ad infezioni.
Nella sezione dedicata alle terapie sono presenti approfondimenti relativi a: